Apa itu hemofilia? Apa saja gejala hemofilia?

Apa itu hemofilia?

Hemofilia adalah ketidakmampuan darah untuk menggumpal secara normal akibat kekurangan protein yang disebut "faktor koagulasi". Pasien lebih mudah mengalami perdarahan atau lebih dari biasanya, dan terkadang perdarahan dapat mengancam nyawa. Ada 2 tipe utama hemofilia: faktor 8 (faktor VIII) pada hemofilia A dan faktor 9 (faktor IX) pada hemofilia B adalah defisiensi atau sangat rendah. Hemofilia adalah kondisi seumur hidup. Ini disebabkan oleh gen yang tidak normal. Orang tua mewariskan gen abnormal ini kepada anak mereka. Dalam beberapa kasus ini, orang tua hanya pembawa dan mungkin tidak tahu bahwa mereka memiliki gen abnormal ini karena mereka tidak memiliki gejala penyakit. Hemofilia lebih sering terjadi pada pria, sedangkan sangat jarang pada wanita.

Apa saja gejala hemofilia?

Gejala tergantung pada tingkat keparahan hemofilia. Beberapa anak mengalami gejala segera setelah lahir (misalnya, kehilangan darah yang berlebihan selama penyunatan), sedangkan pasien dengan hemofilia ringan berkembang belakangan (lebih dari perdarahan normal setelah cedera atau pembedahan). Pendarahan dapat terjadi dari waktu ke waktu tanpa faktor fasilitasi. Jenis perdarahan ini biasanya terjadi pada persendian. Sendi yang paling sering terkena adalah pergelangan kaki, lutut, dan siku.

Perdarahan intra-artikular; Ini dapat menyebabkan nyeri, bengkak, kaku dan keterbatasan gerak sendi. Seiring waktu, pendarahan berulang pada sendi dapat menyebabkan kerusakan. Temuan perdarahan ekstra-artikular juga dapat dilihat pada pasien: kehilangan darah pada tinja - urin, perdarahan intra-abdominal dan nyeri perut, memar akibat perdarahan intramuskular adalah yang utama.

Adakah tes untuk mendiagnosis hemofilia?

Iya. Hemofilia dapat didiagnosis menggunakan berbagai tes laboratorium.

Bagaimana jika saya hamil?

Wanita hamil dengan gen hemofilia berisiko menularkan gen tersebut ke bayinya, serta berisiko mengalami pendarahan yang tidak normal. Karena itu, mereka harus melanjutkan prosesnya di bawah kendali dokter.

Apa yang dapat saya lakukan sebagai pasien hemofilia untuk mencegah pendarahan?

? Pergi ke pemeriksaan dokter biasa

? Saat Anda berkonsultasi dengan dokter lain, beri tahu mereka bahwa Anda menderita hemofilia ("A" atau "B").

? Ikuti anjuran dokter tentang pengobatan.

? Pastikan untuk mempelajari gejala pendarahan.

? Jangan gunakan obat penghilang rasa sakit yang disebut aspirin atau NSAID tanpa pengawasan medis.

? Pergi ke pemeriksaan dokter gigi rutin Anda dan jaga kebersihan mulut Anda.

? Jika terjadi keadaan darurat yang mungkin terjadi saat bepergian, bawalah obat-obatan yang digunakan untuk terapi pengganti bersama Anda.

Berada pada berat badan ideal Anda memiliki efek positif pada penyakit kardiovaskular, kekuatan, kelenturan, keseimbangan, stabilisasi sendi dan kepadatan tulang, jadi penting untuk berolahraga.

Bagaimana pengobatan hemofilia?

Perawatan pencegahan digunakan untuk mengurangi perdarahan dan efek samping jangka panjang. Metode pengobatan pencegahan ditentukan sesuai dengan risiko perdarahan orang tersebut. Ada banyak produk yang tersedia yang dapat memberikan kontrol perdarahan yang efektif untuk hemofilia A dan B. Pilihan antara produk dibuat berdasarkan faktor individu. Studi tentang terapi gen pada hemofilia sedang berlangsung.

Apa efek samping yang tidak diinginkan yang dapat disebabkan oleh hemofilia dalam jangka panjang?

Efek samping hemofilia jangka panjang yang tidak diinginkan yang paling penting; Arthropati hemofilik, hemartrosis kronis dan masalah neurologis adalah kondisi kerusakan permanen akibat perdarahan. Masalah lain adalah perkembangan resistensi terhadap pengobatan jangka panjang (penghambat faktor). Selain itu, seperti pada banyak penyakit kronis, kualitas hidup dan kinerja sekolah / kerja dapat terpengaruh pada hemofilia.

Namun, berkat kemajuan dalam pengobatan dalam beberapa tahun terakhir, harapan hidup orang dengan hemofilia di rangkaian yang cukup sumber daya menjadi serupa dengan populasi umum.

Tulisan Terbaru

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found