Histiositosis sel Langerhans adalah kelainan di mana tubuh menghasilkan kelebihan sel sistem kekebalan yang disebut sel Langerhans. Membantu mengatur sistem kekebalan tubuh, sel Langerhans biasanya terdapat di seluruh tubuh, terutama di kulit, kelenjar getah bening, limpa, hati dan sumsum tulang. Dalam histiositosis sel Langerhans, kelebihan sel Langerhans yang belum matang sering membentuk tumor yang disebut granuloma. Tetapi histositosis sel Langerhans umumnya tidak dianggap sebagai jenis kanker.
Sekitar 80% individu yang terkena mengembangkan satu atau lebih granuloma di tulang, menyebabkan rasa sakit dan bengkak. Granuloma, yang biasanya terjadi di tengkorak atau tulang panjang lengan atau kaki, dapat menyebabkan tulang patah.
Granuloma juga sering terjadi pada kulit, dapat terlihat sebagai lecet, benjolan merah atau ruam yang ringan hingga parah. Kelenjar pituitari juga bisa terpengaruh; Kelenjar ini terletak di dasar otak dan menghasilkan hormon yang mengontrol banyak fungsi penting tubuh. Tanpa suplementasi hormon, individu yang terkena mungkin mengalami pubertas yang tertunda atau tidak lengkap atau kekurangan anak (infertilitas). Selain itu, kerusakan kelenjar pituitari dapat mengakibatkan produksi urin yang berlebihan (diabetes insipidus) dan disfungsi kelenjar lain yang disebut tiroid. Disfungsi tiroid dapat mempengaruhi laju reaksi kimia (metabolisme) dalam tubuh, suhu tubuh, tekstur kulit dan rambut, serta perilaku.
Dalam 15% hingga 20% kasus, histiositosis sel Langerhans memengaruhi paru-paru, hati, dan sistem pembentuk darah (hematopoietik); Kerusakan pada organ dan jaringan ini bisa mengancam jiwa. Keterlibatan paru, terlihat sebagai pembengkakan saluran udara kecil (bronkiolus) dan pembuluh darah paru-paru, mengakibatkan pengerasan jaringan paru-paru, masalah pernapasan, dan peningkatan risiko infeksi. Keterlibatan hematopoietik yang terjadi ketika sel Langerhans tidak meninggalkan ruang untuk sel pembentuk darah di sumsum tulang yang menyebabkan penurunan jumlah sel darah secara umum (pansitopenia). Pansitopenia menyebabkan kelelahan karena jumlah sel darah merah yang rendah (anemia), seringnya infeksi karena jumlah sel darah putih (neutropenia) yang rendah dan masalah koagulasi karena jumlah trombosit yang rendah.
Gejala lain dalam histiositosis sel Langerhans, tergantung pada organ dan jaringan mana yang ditemukan, termasuk pembengkakan kelenjar getah bening, sakit perut, menguningnya kulit dan putih mata (ikterus), pubertas tertunda, mata pecah, pusing, lekas marah, dan kejang. . Sekitar 1 dari 50 individu yang terkena mengalami gangguan fungsi neurologis (neurodegenerasi).
Histiositosis sel Langerhans sering didiagnosis pada masa kanak-kanak, biasanya antara usia 2-3, tetapi dapat dilihat pada semua usia. Kebanyakan individu dengan histiositosis sel Langerhans dewasa adalah perokok atau mantan perokok; Pada sekitar dua pertiga kasus onset orang dewasa, kelainan ini hanya memengaruhi paru-paru.
Tingkat keparahan dan gejala histiositosis sel Langerhans sangat bervariasi antar individu. Beberapa presentasi atau bentuk gangguan sebelumnya dianggap sebagai penyakit terpisah.
Pada banyak orang dengan histiositosis sel Langerhans, kelainan ini akhirnya sembuh dengan pengobatan yang tepat. Apalagi jika penyakit hanya terjadi pada kulit, bahkan bisa hilang dengan sendirinya. Tetapi beberapa komplikasi penyakit, seperti diabetes insipidus atau kerusakan jaringan dan organ lainnya, mungkin permanen.
Anemia Dapat Meningkatkan Risiko Demensia
